嘉华的母亲是一位慈祥的髦耋老人，退休后居住在南方一座中小城市，11年前发现肺部纤维化，诊断为特发性肺间质疾病（IPF）至今已经超过10年。

最初，他母亲因久咳不愈，到当地医院看医生并做了相关检查，结果CT胸片显示肺纤维化。当时医院对肺纤维化这种病也不太了解，医生的解释就是肺部像老了的丝瓜囊没弹性了，有些老人的肺部会有这种现象，因此，就当是一般的支气管炎，高气道过敏反应，咳嗽变异性哮喘等疾病来治疗，经过二年的治疗都不见好转，嘉华只好带着母亲前往广州等地求医，辗转于各家医院，医生初步诊断为特发性间质性肺疾病，英文缩写为IPF,并解释说这个病没有什么特效药可治，生存期仅有3年左右，嘉华听到后像天塌陷了一样，非常焦虑、恐慌，“很长一段时间都想不通”，慢慢冷静下来后，开始查资料，配合医生进行理性的疾病治疗之路。

嘉华说：都说“得病容易，看病难”，自己经历了之后，才知道真的太难了，求医之路，堪比“蜀道”。

IPF又被称为“蜂窝肺”，是目前最难治的肺纤维化，同时其五年生存率低于很多癌症，被称为“不是癌症的癌症”。

嘉华母亲的经历，是诸多IPF患者治疗的缩影。

幸运的是，在嘉华的精心照顾之下，经历了难确诊、没有特效药，甚至肺部感染这样的生死关头，嘉华的母亲如今已经确诊十余年。

 从盲目用药到久病成医

盲目用药是不少IPF患者确诊前和确诊初期的一段经历。

由于早年间IPF的宣传科普不足且针对性的治疗药物也比较少，不少患者仅使用平滑气道的药物和抗过敏药物来缓解疾病症状。

数据显示，IPF主要发生于中、老年人，症状不典型，易被当成“上了年纪”、“体质变差”，甚至是“感冒”。患者往往难以及时意识到自己患上了严重疾病，往往直到出现呼吸困难等症状后，才到医院求医。

国外研究显示，IPF患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1—2年，超过50%的IPF患者往往看过3位医生才被明确诊断。首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

在医生的帮助下，嘉华母亲得到了规范的治疗，身体状况也维持得不错。

从 2012-2019 年，母亲肺功能没有下降得很明显。这也是嘉华后来通过自学医学知识了解后才知道的——间质性肺病有 200 多种，进展速度不一，嘉华判断，母亲属于没有明显进展的那一类。

通过自学医学知识，慢慢地，嘉华“久病成医”。

他在网上自学了看 CT 片子的方法，自己给母亲看片子。每年都带母亲体检，坚持了很多年。母亲的20 多次 CT，用的药、肺功能检查的其他结果，嘉华都精心留存，累积了4本详细病例。

积累起来，是为了让医生更快地了解患者的病情。

常年自我管理母亲的疾病，嘉华总结出一整套的预防方案：

首先是重在提高患者的免疫力，更少发生感染是关键，因为病人最怕感染，感染会加快疾病进展，所以嘉华一直在研究如何预防感染。比如秋冬季节戴口罩，避免去人多的地方，家里搞好卫生，带患者去呼吸新鲜空气进行“洗肺”，这些方面的护理还是起到了一定的作用。

第二是重视对患者各项身体指标的监测，嘉华每三个月会带母亲做肝肾功能监测，以及很多其他身体指标的监测，虽然费用很贵，但是他认为病人需要在疾病预防方面做一些实实在在的事情，重在预防。

淋过雨的人，才更懂得为别人撑伞

随着疾病科普的提高及社会各界对罕见病的重视，近年来医生们逐步开始更深入的了解IPF的治疗。为此，嘉华加入了蔻德罕见病中心和为爱深呼吸IPF关爱中心共同发起的《特发性肺纤维化（IPF）科普手册》项目。他积极把经专家评审的科普手册赠送给更多自己认识的医生们，医患之间产生了很好的互动和感情。

医生们认为，这件事很了不起，“不是我们医生在教患者，而是患者在教我们医生”。随着更多当地医院对IPF疾病的重视，逐步推进建立 IPF 专科门诊的进程，增加对疾病的研究，普及疾病知识，服务IPF患者。

日常生活中，嘉华也积极投入疾病科普工作，将自己录制的科普视频放在自己的视频号和微博，一方面自己可以看，另一方面也是希望更多的患者及家属能看到，学习到。

嘉华说：虽然很多人认为老人年纪大了，不用再治了，但我觉得她是一条生命，有生存的权力，她自己的求生欲很强，我们一直坚持，没有放弃，才能一次次度过难关。

母亲 85岁时，嘉华对她说，你争取活到90岁，活到了90岁，又跟她说，争取活到95岁，现在，母亲已经平安度过了 95岁高龄，嘉华和母亲约定，再来一个五年计划，争取活到100 岁！

疾病小科普

IPF是一种局限于肺部的慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，目前病因不明，主要发生于中、老年人。2018年，IPF被列入《第一批罕见病目录》。

IPF早期症状不典型，包括慢性干咳、活动后呼吸急促等，容易被当成“上了年纪”、“体质变差”，甚至是“感冒”。患者往往难以及时意识自己患上了严重疾病，往往直到出现呼吸困难等症状后，才到医院求医。