疾病分类 皮肤病变

病因 

层状鱼鳞癣是一种严重的先天性角质化不良的皮肤病，组织病理上看到的是角质增厚，局部角化不全，颗粒层微微增厚或正常，表皮层微微增厚，其余大都是正常的；电子显微镜下的变化是多样的，包括脂肪颗粒、胆固醇晶体。角质化不全是起因于transglutaminase-1的缺失造成角质细胞最后要角质化时形成的蛋白 loricrin 及involucrin 无法联结在一起，而无法形成正常的角质，同理即无法形成正常的防水功能。

症状

发生率约五十万分之一。一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿（collodion babies），外层脱落后开始脱皮，可以是全身或局限在头部、腹部、腿部。全身发红及不等程度的脱屑，其皮屑是大片的、褐色的、或灰色的，且紧紧附着在皮肤上。严重的小孩，尖硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱折处、手掌、脚掌、手指裂开，因而限制了行动，慢慢地关节会僵硬。其他症状有手脚掌增厚、秃发、眼睑外翻。流汗的功能完全丧失。因其皮肤的状况不会随年龄而改善，故在病人心理造成很大的冲击，久而久之产生心理的问题，如忧郁、孤僻、表现不良。

诊断

临床表征、遗传模式、电子显微镜检查及transglutaminase-1的缺失都可以确认层状鱼鳞癣。

治疗

轻微的层状鱼鳞癣可以用乳液或去角质物来保湿及去皮屑；有学者报告维他命D的乳液有效；口服的维他命A酸可能是最有效的，但是它会造成口干，流鼻血，脱发等副作用；比治疗剂量稍低的维持剂量可以达到效果又可以减少副作用，是最佳的治疗模式。

资料来源：1.http://www.orpha.net

2.http://www.tfrd.org.tw/tfrd/intro_a#

3.百度百科

最后修改时间：2013年11月15日