疾病分类 呼吸循环系统病变   

       病因

       通常「肺动脉高压」是由其他疾病所诱发的并发症；如：先天性心室缺损、红斑性狼疮或服用Phen-fen减肥药等，但「原发性肺动脉高压」并非由于其他疾病所导致，其病理机转还不明确，一般认为与肺内皮细胞功能失调有关；肺内皮细胞的异常，会导致血管收缩素与血管扩张物质的不平衡，容易促使肺血管收缩，而导致肺动脉血流增加，相对的，肺脏的血压与阻力也跟着增加，因此，心脏就必须更努力的收缩，血液才能输送到肺脏，久而久之，心脏负荷的压力上升，心肌会代偿的肥厚、心室扩大，因而渐进的产生各种心肺病变的症状。
       原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Arterial Hypertension, PPH)是一种心脏、肺脏及血管系统严重病变的罕见疾病；肺动脉高压是指患者休息时的肺动脉压力超过25 mm/Hg(一般肺动脉压约18-25 mm/Hg)，因而使得心肺的负荷逐渐的增加。

       症状

       此疾病一开始，会有容易倦怠、持续性气喘或运动后呼吸困难的症状，随着病程进展，会逐渐出现心悸、周边水肿、运动耐受力下降或运动时突然昏倒的情况，由于心肺负荷愈来愈加重，导致肺高压、呼吸困难、心肺衰竭，甚至死亡的风险也就愈来愈高。
       诊断后若无接受治疗，女性存活时间平均为30个月，男性平均为39个月，大多是右心衰竭或与此相关随后并发症有关。

       诊断

       原发性肺动脉高压并不容易在刚发病就能诊断出来，因此需要详细评估病患疾病史、家族史以及药物使用状况，并经由以下各种检查以确立诊断，包括：心电图(ECG)、心脏超音波、肺功能检查等。其中，心导管检查能评估肺动脉压力、心脏输出量等，因此是最为主要的检查方法。

       治疗

       在治疗方面，目前尚未有完全治愈的治疗方法，但可以药物控制病情，主要治疗的药物有三大类： 
       1.内皮细胞接受体拮抗剂(Bosentan)：是最新发展出治疗肺动脉高血压的口服药品，主要在于阻断内皮细胞血管收缩的作用。 
       2.血管扩张剂(Epoprostenol; 又称Prostacyclin; PGI2)：具有强力的血管扩张及血小板凝集作用。 
       3.钙离子通道阻断剂(CCB)：能缓和肺脏血管收缩，对约10%的病人有效。
药物的剂量与使用方式相当复杂，且往往有副作用或危险性，因此需要与医师充分配合，方能选择最适合的治疗方法。而当心肺功能逐渐衰竭且对上述药物治疗已失去反应时，肺脏移植或心肺移植是唯一的治疗方式。
在平日照顾方面，病患切记按时服药，平时可视情况使用氧气治疗，以提高血氧的浓度；而使用利尿剂及采取低热量、低盐低钠的清淡饮食，能避免身体的负荷，此外，患者应每天量体重，并纪录尿液排出量，若有急速变化应立即就医。

       资料来源：1.http://www.orpha.net

  2.http://www.tfrd.org.tw/tfrd/intro_a#

 3.百度百科